2-18岁儿童超重、肥胖的体块指数(BMI)标准年龄(岁)男(超重)男(肥胖)女(超重)女(肥胖)2.017.518.917.518.92.517.118.417.118.53.016.818.116.918.33.516.617.916.818.24.016.517.816.718.14.516.417.816.618.15.016.517.916.618.25.516.618.116.718.36.016.818.416.718.46.51718.816.818.67.017.219.216.918.87.517.519.617.119.18.017.820.117.319.58.518.220.617.619.99.018.521.117.920.49.518.921.718.320.910.019.322.218.721.510.519.722.719.122.111.020.123.219.622.711.520.423.720.123.312.020.824.220.523.912.521.224.62124.413.021.525.121.42513.521.825.521.825.514.022.125.822.225.914.522.426.222.526.315.022.726.522.826.715.522.926.823.12716.023.22723.327.216.523.427.323.527.417.023.627.523.727.617.523.827.823.827.818.024282428
又一个暑假,小朋友们又长一岁,“孩子快快长高”是家长们共同的愿望。但是,还有一些孩子年龄长了,身高却总是落后于同龄人。专家指出,从孩子出生,家长就应定期测量、记录孩子的身高体重,一旦发现孩子有生长迟缓的趋势,应及时到儿保科,内分泌科等科室咨询。如何判断孩子的身高发育是否正常:有些家长并不清楚孩子的生长情况,比如孩子一年长了多少厘米?研究表明如果三岁以下婴儿每年长高少于7cm、三岁至青春期前每年长高少于5cm,或者青春期期间每年长高少于7cm的,说明孩子有生长迟缓的问题。家长还可以与同龄孩子比较。如果孩子的身高明显比同龄人矮,或者以前处于正常水平,但逐渐滑落到中下水平了,都显示孩子有生长迟缓的可能。3-12岁是儿童身高增长的“黄金时期”,也是帮助矮小症患者身高增长的最佳时机。只要及早发现,及早治疗,患儿完全可以达到正常人的身高。家长对孩子生长常见误区:误区一:孩子现在身高不达标没关系,反正以后会长高。孩子的生长潜力是由骨龄说了算,不是年龄说了算,要判断孩子是不是晚长必须有专业医生判断。所以发现孩子矮小的第一时间,家长应该带孩子到正规医院的相应专科就医,征求专科医生的意见。否则可能耽误孩子的最佳治疗时机,给孩子的一生造成悲剧。误区二:孩子不喜欢吃饭、挑食、不爱运动才会导致身材矮小,只要补充营养,孩子身高肯定能够正常。孩子不吃东西,挑食,不喜欢运动肯定长得不好。但是如果您的孩子是因为这个原因导致,在3岁前是可以通过营养、运动、护理方面来弥补;如果是3岁以后,单纯的通过补充营养、加强运动不能使孩子终身高达标;因为3岁以后调控孩子生长的关键因素不再是营养,而是生长激素。误区三:孩子要长高,关键是补钙?钙只是使骨骼坚硬,而跟孩子长高是没有关系的。
我国儿童矮小症发病率约3%2014-05-19来源:人民日报 本报北京5月18日电 (记者王君平)记者从今日举行的“中国儿童生长发育健康传播行动”上获悉:我国儿童矮小症发病率约为3%,所有矮小人口中,4—15岁的需要治疗的患儿约有700万。目前,每年真正接受合理治疗的患者不到3万名。 中华医学会儿科内分泌遗传代谢学组组长罗小平教授说,据调查90%的矮小症患儿有不同程度的自卑、抑郁、内向等心理或行为障碍,可能影响到升学、就业和婚姻。家长及托幼机构或学校应随时关注孩子生长情况,及时发现生长偏离,一旦明确孩子身材显著落后即应及早就诊,规范治疗。 罗小平强调,专业医师在使用生长激素过程中必需遵循国内《矮身材儿童诊治指南》和《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》及国际生长激素应用相关规范和共识,严格掌握适应证,并定期随访监测。只要严格规范用药,使用生长激素就是安全的。家长不必“闻激素色变”,影响矮小患儿的正常就诊
2014年05月17日 15:32:11 来源: 新华网新华网长春5月17日专电(记者王昊飞)随着全国助残日的临近,矮小儿童的生长发育问题也更加受到关注。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组长罗小平借助媒体呼吁,家长如发现3岁以下孩子每年身高增长少于7厘米、3岁到青春期的孩子每年身高增长少于5厘米,应及时去医院检查,如使用生长激素应在医生指导下进行,切忌盲目使用“增高药”。罗小平介绍,除了上述两个年龄段孩子的生长状况可能属于生长迟缓,家长需带孩子去正规医院的儿科、内分泌科,由医生指导进行垂体功能检测、骨龄判断,确定其病症后再展开治疗。“生长激素是处方药物,治疗过程必须在医生指导下进行,使用时应进行随访观察和监测,从而调整治疗方案。”据了解,许多家长不知道矮小是一种病理状况,更不知道这类疾病可以干预治疗。一些家长还存在认知误区,盲目等待孩子年龄大了后身高会“猛长”,盲目听信广告宣传给孩子吃所谓“增高药”、保健补品或使用“物理增高仪”。罗小平说,不同于广告商渲染的“增高药”,生长激素是垂体前叶分泌的一种蛋白质,是人出生后促生长的最主要激素,对矮身材儿童的主要作用是刺激骨骺软骨细胞的分化、增殖、长骨生长从而使人体长高。只有严格规范用药,才能确保生长激素的使用安全,家长也不必对激素闻之色变。据介绍,孩子年龄越小,骨骺的软骨层增生及分化越活跃,骨生长的潜力越大。罗小平建议,家长及托幼机构或学校应随时关注孩子生长情况,及时发现生长偏离,一旦明确孩子身材显著落后即应及早就诊,规范治疗,以免骨骺闭合无法干预或骨龄过大失去治疗机会。
误区一:我的孩子还小,现在不长,以后总要长的!其实家长的这种等待心理是错误的,如果不及时到专业的检测机构进行检测,那么孩子可能就会停长,等到骨骺线闭合,孩子就再也长不高。误区二:我和他爸都不矮,孩子身高肯定没问题!遗传虽然是影响身高的重要因素,但也只占70%左右,后天因素也决定孩子的最终身高。当发现孩子停长、缓长时,家长一定要高度重视,切不可疏忽大意而影响了孩子的身高。误区三:孩子该吃的都吃了,还是长不高,我没办法了!很多家长想方设法把自认为营养价值高的食物往孩子的嘴里“塞”,结果孩子不但没有长高,反而成了“小胖墩”,甚至导致性早熟,阻碍孩子的生长。误区四:我们都这么矮,孩子肯定长不高了。有的父母自己身高不理想,就认为孩子天生也是个矮个子,即使孩子有长高的机会也不去帮助孩子争取。误区五:孩子不长个,是因为不吃东西,只要加强营养、改善胃口就行孩子的生长是阶段性的,每个阶段主导长个的关键因素不同;0-3岁孩子长个主要是营养;3岁后长个主要依赖自身体内分泌的内分泌激素届于以上几点,建议各位家长如果发现自己孩子身高在同龄孩子身高中排倒数第三或者孩子的鞋子、衣服、裤子的尺寸大小一年或者几年才换一次的,应该尽早带孩子到正规医院的儿科或者专科医院咨询,避免错过孩子的长高的机会。
身高可以说是孩子成长的一个衡量标准,关于儿童身材矮小,很多人不清楚儿童矮小的标准是什么,其实每个孩子的发育都是有一定的差异性,并不是说比别的小朋友矮了就属于矮小,矮小在医学上是有一定标准的。儿童矮小的标准是什么?所谓矮小症是指在相似环境下,身高较同种族、同性别、同年龄健康儿童身高均值低2个标准差(-2SD)以上或处于第3百分位数以下。生长是小儿的基本特征,也是小儿健康状况的一面镜子,在小儿生长发育过程中,年生长速率的判定是早起识别生长障碍的一个敏感指标,小儿生长发育过程具有连续和不均衡特征,一般<2岁时每年生长速率<7cm,4.5岁至青春期开始生长速率<5cm/年,青春期生长速率<6cm/年均提示存在生长障碍,应及时查找原因。以8岁孩子为例,男孩应为130厘米,女孩应为128.5厘米,如果偏差过大,孩子就有可能患有矮小症。很多家长不知道孩子长得慢也是病,不知道0-3岁时,就需要观察孩子的身高。有些家长要么不关心孩子的身高,把孩子的身高交给时间,要么把大量的钱花在给孩子补充营养或者购买增高器械上,而这些盲目的举措往往耽误治疗,甚至适得其反。了解了儿童矮小的标准是什么,做家长的需要多加注意,一旦发现孩子矮小的话,则需要及时治疗,目前来说,在医学上药物治疗矮小唯一取得资格的就是外源性重组人生长激素。
比同龄孩子矮半头、一直坐班级第一排、一年长不到5厘米?孩子要长高 抓住春天好时机春季是孩子一年中长高的黄金时期。据世界卫生组织的一项研究表明,儿童在春季长得最快,在3月到5月的3个月中身高增加值等于9月到11月3个月身高增长的2-2.5倍。莫负春光好,如何抓住这个黄金季节,让孩子们蹿蹿个头、长高一大截?又应避免哪些误区? 孩子已经比同龄人矮半头了又该怎么办呢? 制订长个计划前不妨测测骨龄骨龄是骨骼年龄的简称,是决定孩子长高潜力的核心指标,骨龄评估能较准确地反映个体的生长发育水平和成熟程度。假设有两个10岁女孩,身高都是139厘米,但一个骨龄只有9岁,说明还有5年左右的生长空间,成年身高应该可以长到165厘米以;另一个骨龄却已达到12岁,生长发育潜力就会大大减少,成年身高大约只在150厘米左右。所以,同样年龄同样身高的孩子,终身高可能存在很大差异。因此,建议家长每半年给孩子测一次骨龄,特别是提前性发育和进入青春期的孩子,这样家长才能充分了解孩子的生长潜力,给予针对性的干预措施。另外,骨龄检测必须到正规的高等级医院进行,费用为60元左右。孩子长个也讲究“动静结合”“动静结合”指的是睡眠与运动的配合。促进人体长高的激素——生长激素在睡眠状态下的分泌量是清醒状态下分泌量的3倍左右,所以保持充足的睡眠有利于长高。睡眠时肌肉放松,有利于关节和骨骼伸展。春天正是我们睡眠质量最好的时候,这时应尽量让孩子们早睡、睡足、睡好,以保证生长激素的分泌。运动同样可刺激生长激素分泌。大约20分钟左右的运动,可使正常儿童生长激素量达到一个高峰值。孩子经常运动可促进骨生长,弹跳运动和伸展运动的效果最好,如跳绳、单杠引体向上、体操、篮球、排球、羽毛球等,建议生长期的孩子上下午各运动30分钟。吃饭和补钙是门学问营养是影响孩子生长发育的关键因素,但并不意味着吃的越多越好、越精越好。日常生活中,家长要避免孩子挑食、厌食、暴食和不规律饮食,同时要注意孩子饮食的合理搭配,保证维生素、蛋白质、钙和各种微量元素的均衡摄入。进入春天孩子身体生长发育较快,对各种营养素的需求也相对增加,建议家长每天给孩子食用250ml—500ml牛奶、1-2个鸡蛋、100g以上的瘦肉和鱼类以保证蛋白质和钙的供应,同时少吃油炸食品和西式快餐,少喝碳酸类饮料。最后,特别提醒,家长一定不要盲目给孩子补钙补锌等,容易造成副作用。四大误区让孩子痛失长高机会误区一:孩子还小,现在不长,以后总要长的其实家长的这种等待心理是错误的,如果不及时到专业的检测机构进行检测,万一生长激素分泌不足,那么孩子可能就会停长,等到骨骺线闭合孩子就再也长不高。误区二:父母身高都不矮,孩子身高肯定没问题遗传虽然是影响身高的重要因素,但也只占70%左右,后天因素也决定孩子的最终身高。如果孩子患上了生长激素缺乏症、特发性矮小等疾病,则遗传身高完全没有参考价值。误区三:我们都这么矮,孩子肯定长不高了。有的父母自己身高不理想,就认为孩子天生也是个矮个子,即使孩子有长高的机会也不去帮助孩子争取,其实这是非常错误的观念。误区四:盲目相信广告宣传抱着“病急乱投医”的心理盲目相信各种广告,随意给孩子服用或者使用各种增高保健品和增高器械,带孩子到非正规医院和打着“增高指导中心”名头的机构就诊,不仅会严重耽误孩子宝贵的治疗时间,也容易产生性早熟等副作用。发现孩子矮小怎么办?比同龄孩子矮半头、一直坐班级第一排、一年长不到5厘米、八九岁就开始性发育,如果孩子有上述的这些情况,家长一定要第一时间带其到正规医院的儿科或内分泌科就诊,及时查明原因。矮小症在临床上要做到“早发现、早诊断、早治疗”,3-12岁是矮小症治疗的“黄金时间”,越早治疗效果越好、费用越低。矮小的孩子只要治疗及时并坚持系统的治疗,一般都会获得较为理想的终身高!
进入20世纪90年代以来,儿童性早熟已逐渐成为儿科内分泌临床工作所经常遇到的课题,同时也是影响儿童正常生长发育的一个重要问题。近年来对青春期启动机制的研究及儿童性早熟的诊断治疗也有了一定的进展。一、正常青春期发育 青春发育期是从儿童过渡到性成熟的一个重要时期,最终获得生殖能力,是儿童发育的最后阶段,也是身高增长的第二个高峰期。以性器官和第二性征的迅速发育及体格发育的加速为其主要特征,并伴有心理和行为诸方面的相应变化。芜湖市第一人民医院儿科潘嘉严 正常男孩10~13岁进入青春期,青春期的最早征兆是睾丸的增大,之后是雄性激素的增多,出现第二性症和生长加速;男孩整个青春期时间平均为4.9年,身高增长共约25~30CM,其中,青春期中期约1.5年,此期为快速生长期,年生长速率可超过10CM,之后生长速率锐减,直至完全停止生长。男孩下颌出现胡须时,一般再无长高余地。正常女孩一般在9~11岁进入青春期,青春期的最早征兆是卵巢的增大(不做B超难以及时发现,因而常常以乳房出现发育为标志),之后是雌性激素的增加,出现第二性征和生长加速。女孩整个青春期时间平均约为4.7年,身高增长共约20~25CM,其中青春期中期约1年余,此期也为快速生长期,年生长速率接近10CM。初潮出现后,生长速率锐减,继续生长共约4~8CM。女孩初潮两年以上,一般再无长高可能。部分正常女孩没有明显的快速生长期(由于快速生长期常常也是骨龄快速增长期,因而,没有快速生长期也不一定是坏事。如果有快速生长期,1年长高10CM,而骨龄增长两岁,并不比1年长高6CM,骨龄只长1岁更好)。 正常青春期发动是个极其复杂的过程,是多种激素和许多神经递质的相互作用的结果。目前认为青春期发动过程是受中枢神经系统控制的一系列神经-内分泌调控因子的网络性交互作用的结果。但关于青春期发育启动的原因与机制至今仍尚未完全明了。1. 性腺稳定器学说 该学说认为,下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)之间的负反馈联系在新生儿和婴儿早期已经建立,但其抑制功能尚不成熟。此时,促性腺激素(Gn)呈高分泌状态可似青春期水平,故称为“小青春期”(minipuberty);1岁后,负反馈的阈值改变,敏感性升高,其负反馈作用逐渐加强。3岁后~青春前期呈高敏感状态,GnRH分泌受抑制,Gn处于低水平。至青春发动前夕,负反馈的阈值升高,敏感性下降,下丘脑分泌GnRH及垂体分泌Gn开始增加。进入青春期后,GnRH的释放频率和幅度明显增加,LH和FSH脉冲性分泌增加促使性腺发育。2. 中枢神经控制学说 青春期的启动可能与下丘脑GnRH释放抑制机制的减弱有关。GnRH释放的抑制性和兴奋性因子之间的平衡是由中枢神经系统调控的。青春前期抑制性氨基酸如γ-氨基丁酸(GABA)神经元呈张力性分泌,抑制GnRH释放;至青春发动时,其张力下降,减少了对GnRH释放的抑制作用。同时分泌兴奋性因子的神经元张力升高,兴奋性介质如谷氨酸等刺激GnRH神经元,使两者的平衡点向兴奋性方向转移,有利于GnRH的释放,使下丘脑GnRH周期性分泌增强,导致青春期发育。3. 青春期的启动与GnRH分泌方式的形成有关 目前认为,只有当下丘脑开始脉冲性分泌GnRH时,青春期才开始发动。 GnRH的分泌节律由下丘脑弓状核的“GnRH脉冲发生器”调节。这种脉冲式刺激是维持垂体分泌LH和FSH功能的必要条件。GnRH的这种脉冲式分泌开始只在夜间出现,导致夜间入睡后LH和FSH的脉冲分泌高峰。夜间Gn脉冲性分泌增加是青春早期的特征,此时女孩先以FSH升高为主,继之LH升高。随着青春发育的进展,GnRH呈24小时脉冲式分泌,LH和FSH的昼夜释放脉冲频率及峰值均增加,两者的比值逐渐过渡到LH/FSH≥1,此为青春期中枢调控完全发动的重要标志。同时性腺对Gn 的敏感性也增加,呈现性激素水平升高。4. 瘦素(leptin)是生殖系统的代谢信号 早在70年代Frisch等发现,青春期发动及月经初潮的关键因素之一,是达到一个临界体重和脂肪储备达到一定阈值。近年来对瘦素(Leptin)的研究,证实其不仅具有调节机体脂肪代谢的作用,还是神经内分泌生殖系统的代谢信号,与青春发育有关。作为青春发育的“允许因子”而非激发因子,与其它参与营养代谢调控的肽类,如神经肽Y、血管紧张素、谷丙肽等,经复杂的网络性调控作用与生殖轴的调控产生密切联系,而成为青春发动的中枢信号。 大量研究表明:无论男孩和女孩,在进入青春发育期之前,瘦素水平的增高先于FSH、LH及性激素。青春期的发动均需要瘦素的参与,但两者有明显的不同。男孩在G2期时,瘦素水平上升并达高峰,至G5期降至低谷。瘦素与FSH、LH、T呈负相关关系,随睾酮上升瘦素水平下降,这主要是因为睾酮上升直接抑制脂肪组织瘦素的产生。说明瘦素在激发男孩初始发育后不再是其青春期发育全过程的一个必要因素。而女孩则从B1期到B5期,瘦素水平逐渐上升,随雌激素水平的升高,瘦素始终维持在较高水平,至B5期达高峰。瘦素与FSH、LH、E2呈正相关关系。说明瘦素不仅有助于女孩完成青春期发育,而且对今后维持正常生殖功能有一定作用。5. 胰岛素样生长因子-1 (IGF-1)是青春期发动的重要信号 实验证明,给培养基中离体鼠的下丘脑细胞加入IGF-1后,GnRH的分泌增加。因此提出IGF-1可能是青春发动的代谢信号。对1-18岁儿童、青少年IGF-1的测定显示:随年龄增长,IGF-1逐渐增加,女孩在13岁、男孩在15岁达高峰,与其青春发育高峰年龄相符合。近年来细胞生物学研究证明,卵巢颗粒细胞和卵泡膜细胞是IGF-1产生及IGF-1受体及其作用的场所。IGF-1与促性腺激素协同在卵巢细胞的增殖,分化及性激素合成中起重要作用。 早在1955年,有学者证明青春期乳房的最初发育是由GH引起的。乳腺含有GH和IGF-1的受体 , GH能增加乳腺IGF-1mRNA的表达,单独的IGF-1对鼠乳房发育有轻微作用,加入E2后则作用显著。但E2对乳房发育作用是在IGF-1产生之后。可见GH、IGF-1对青春期乳房发育起主要作用,但乳房的完全发育需要两者与E2的共同作用。6. 肾上腺皮质功能初现 在"围青春期"期间,即有肾上腺皮质雄性激素,去氢表雄酮(DHEA)和硫酸去氢表雄酮(DHEA-S)的明显升高,随后雄烯二酮逐渐上升。因此推测,肾上腺皮质的发动可能是HPGA轴成熟的先导。曾认为是垂体促皮质激素细胞产生的阿片黑皮质素原(POMC)和垂体分泌的肾上腺皮质雄激素刺激素(CASH)刺激肾上腺皮质网状带成熟或改变其酶的活性(17α羟化酶、17-20裂解酶活性增高)而使肾上腺雄激素合成增加。但目前认为肾上腺皮质功能发动与HPGA轴的发育成熟无关。二、有关性早熟的定义 青春期发育启动的年龄、发育速度、成熟年龄及发育程度不仅有个体间的差异,而且有明显的种族、性别间的差异。即是在同种族、同性别、生活环境极为相似的个体间也存在差异。影响青春期发育的因素很多,如遗传、营养、情绪、环境和社会因素以及疾病等因素。 根据欧美一些国家的统计资料,近百年以来,青春期发育年龄大约每10年提前3-4个月。国内资料也表明女孩初潮年龄提前,如北京1963年平均初潮年龄为14.5岁;1984年为12.4岁;最新资料2004年为12.1岁。上海1978年为14.1岁;1989年则为12.5岁。1993年香港的调查资料显示:有10%的女孩在7岁时已有乳房发育,认为7-8岁发育不应叫过早;50%的女孩初潮在12.5岁,比30年前的研究报告提早了6个月。因此性早熟的定义应根据不同的年代和地区进行调整,才是适当的。 有学者提出:性早熟是指任何第二性征出现的年龄低于该地区正常青少年出现该体征的平均年龄-2.5SD(标准差)。目前教科书上一般规定女孩在8岁以前,出现第二性征,在10岁以前月经初潮;男孩在9-10岁以前出现第二性征,并伴有体格的过速发育,称为性早熟。三、性早熟的分类1.GnRH依赖性性早熟:又称为中枢性性早熟或真性性早熟。 是HPGA真正的启动,不仅有第二性征的提前出现,同时有性功能的提前发育成熟,均为同性性早熟。其发育程序与正常青春期发育相同,其成熟过程呈进行性直至最终发育为具有生育能力的个体。2.非GnRH依赖性性早熟:又称为外周性性早熟或假性性早熟。 仅有某些第二性征的出现,无性腺和性功能的发育成熟,即无性腺轴的启动。可以是同性性早熟,也可是异性性早熟。3.不完全性中枢性性早熟:又称正常变异型青春发育或部分性性早熟。是指某种第二性征单独提前出现,是由于HPGA的部分发动,一般为自限性。 包括:单纯性乳房早发育;单纯性阴毛早发育;单纯初潮早现等。4. 青春期以育提前:女孩8岁之前出现性发育才算是性早熟。但女孩我们以乳房发育为最初发育迹象,与男孩以睾丸增大为发育迹象相比,不是很科学。理想一点来说女孩也应该以卵巢发育为最初迹象更合理,因为卵巢发育后性激素才会增加,之后才会有乳房发育,但卵巢在腹腔内,不做B超无法事先知道。且乳房发育距初潮时间不同人相差很大,有相差4~5年者,有不足一年者,因此不能绝对化。不论男孩、女孩,只在在青春期前出现发育迹象,如果预测成年身高较低,可下青春期发育提前的诊断,可以进行医学干预。 本文重点讨论特发性中枢性性早熟及不完全性中枢性性早熟。四、特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP) 是小儿真性性早熟的常见原因,约占女孩性早熟的80-90%,男孩性早熟的40-50%。女孩明显多于男孩,女孩多为偶发性,男孩则一般具有家族性倾向,可能为性联锁遗传。(一) 临床特点:ICPP是一种生长发育的异常表现,其性发育过程呈进行性,是遵循正常的性发育规律进行的,但整个性成熟过程的时间提前。除第二性征提前出现外,同时伴有身高和体重增长加速,骨骼成熟过快和骨骺提前融合,而影响最终身高。 根据ICPP患儿从乳房发育到月经初潮进展的速度不同可分为三种情况,即快速进展型、缓慢进展型及生长迟缓型。快速进展型患者多在乳房发育后1.5年左右,甚至更短的时间内即月经初潮,随病程进展,骨骼成熟加速、提前融合,明显影响其最终身高;缓慢进展型患者的发育速度较慢,骨骼生长加速、成熟提前的趋势较缓和,对其最终身高的不良影响相对较轻;生长迟缓型患者的性发育提前,但其骨骼的线性增长相对滞后,可能在骨骼生长环节中存在障碍,此种患儿最终身高明显矮小,甚至不足150cm。 虽然本症患儿没有神经系统的表现,但有作者报告本症儿童可有广泛的脑电图异常。另外有作者报告,生前诊断为ICPP,死后尸解发现下丘脑错构瘤。因此做ICPP诊断时应慎重,应尽可能寻找病因,除外器质性病变,并应定期追踪观察。(二) 儿童性早熟对孩子身心发育的不利影响:①由于发育成熟过早,使骨骼生长时期缩短,骨骺会过早闭合,而影响其最终身高。②患儿虽然性发育开始成熟,但其实际年龄,心理成熟程度却与此不相一致,很容易造成孩子的心理障碍,但几乎不会有自发的性行为早现。③有报道,成年后乳腺等雌激素敏感的靶器官的肿瘤发生率增加,可能与个体对雌激素的高敏感性有关。(三) ICPP发病机制 其发生机制不完全明确,认为青春发育的提早发动,是受多因子、多层次对下丘脑"GnRH脉冲发生器"的网络性激发过程的影响,抑制-兴奋性因子间的平衡失调,共同启动了性发育生物钟的时间表。 近几年对ICPP女孩的研究发现,ICPP女孩血瘦素水平随青春各期的变化,与正常青春期女孩相似。提示瘦素在性早熟青春期发动中同样起促进作用。同时发现ICPP女孩血IGF-1的改变与青春发育的进程相平行。ICPP患者在性腺轴功能发动的同时GH-IGF-1轴的功能也被发动,血胰岛素水平也显著升高,BMI增加,存在胰岛素抵抗现象。(四) ICPP诊断标准的探讨1. 女孩在8岁以前,男孩在9-10岁以前出现第二性征(按Tanner标准判定)。2. 骨龄超过实际年龄1岁以上。3. 生长速度增快>6~7cm/年。4. 垂体促性腺激素及性激素水平升高,达青春期水平;GnRH激发试验支持中枢性性早熟诊断(GnRH激发试验:静注GnRH100μg /M2,最大量100μg,根据LH/FSH比值≥0.7~1,LH基础值或峰值,女性>15IU/L,男性>25IU/L(RIA),有诊断意义)。5. 子宫、卵巢超声波检查符合性早熟表现(观察卵巢容积>1ml,卵巢内卵泡的数目和大小,一般以任一侧卵巢内直径≥4mm的卵泡数达到4个以上时,即可认为其HPGA功能已经发动)。6. 排除中枢器质性病变及其它内分泌疾患者。五、不完全性中枢性性早熟(一)单纯乳房早发育 乳房发育并不能完全代表是真正的青春期发育。单纯乳房早发育(PT)是指女孩8岁以前出现的孤立性乳房发育。1. 临床特点:①发病年龄小,以6个月-2岁女孩多见。②乳房多在B2期或B3期,呈对称性或仅单侧发育,不伴乳头和乳晕的发育,无乳晕色素增深。③无生长过速及骨龄超前现象,外阴仍保持幼稚型,无阴、腋毛生长。④可有家族史。2. 发病机理:①与“小青春期” 的生理特征有关。②HPGA功能暂时部分性被激活,若做GnRH激发试验,表现为以FSH占优势反应,刺激卵巢暂时性分泌少量雌激素。③血清性激素结合球蛋白增高,导致具有生物活性的、非结合的、游离状态的睾酮减少。还有作者认为,可能与DHEA分泌增多有关,其通过胞分泌方式在不成熟的乳房组织内转化为雌激素增多,从而改变了乳房组织中雌激素/雄激素的比例,促使乳房发育。④环境雌激素的影响,如肉类中E类物质;植物雌激素,如异黄酮、豆雌醇等。3. 预后:目前认为本症不完全是一种对青春期没有影响的自限性疾病。虽然大部分患者不再进一步发展或可自行缓解。但有部分PT患者可在无任何先兆征象的情况下转化为CPP。有作者曾随访100例单纯乳房早发育患儿,其中14例发展为CPP。 因此,对诊断为PT的患儿需每3个月定期随访,若伴有生长速度加快及骨龄增速;GnRH激发试验从以FSH峰值升高为主,转变为LH/FSH≥0.7以上时,警惕患儿转化为中枢性性早熟。 因此推断,乳房早发育和中枢性性早熟是随着下丘脑GnRH神经元持续激活,而呈现出的不同表现。主要是由于LH及FSH对GnRH神经元的反应不一致,只有高频GnRH脉冲才能兴奋促进LH的分泌。中枢性性早熟的临床过程可能就是由FSH分泌占优势过渡到以LH分泌占优势的过程。(二)单纯阴毛早现 本症是指女孩在8岁前,男孩在9岁前呈现阴毛,多见于女孩。除阴毛发育Ⅱ期外,还可伴有轻微的痤疮,油性皮肤或有腋毛出现,无其他第二性征。阴毛早熟,发育提前是肾上腺皮质机能早现的结果,与P450C17的功能失调有关,肾上腺合成雄激素增多,血DHEA、DHEA-S及尿17酮升高。肾上腺皮质成熟独立于HPGA的成熟,睾酮和LH基础水平处于青春期前状态,并且不伴有对GnRH刺激的成熟反应,无LH脉冲分泌出现。 阴毛早现亦常为不典型迟发型CAH的唯一临床表现,但多伴有骨龄明显提前。需注意,阴毛早现的女孩青春期后发生多囊卵巢综合征的潜在风险增加。(三)单纯月经早现 机理不明,1-9岁女孩月经来潮,可持续1-6年自行停止,无其他性早熟表现。在正常的年龄开始青春期发育。应排除其他引起阴道出血的原因,如误服避孕药、卵巢囊肿、女孩生殖道肿瘤、炎症、损伤及阴道异物等。六、特发性中枢性性早熟的治疗 治疗目的:①早期抑制第二性征的发育,防止初潮早现。②抑制骨成熟及身长的过快增长,防止骨骺早期愈合,改善最终身高。③恢复其实际生活年龄应有的心理行为,最大限度地缩小与同龄儿童的差距。目前常用药物治疗如下:1.促性腺激素释放激素类似物(GnRHa):是治疗ICPP的首选药物。(1) 机理:天然的GnRH是一个10肽激素,GnRHa是将其第6位氨基酸,即L-甘氨酸残基换成D-氨基酸残基,并且大多还将第10位的甘氨酰胺去掉,代之以乙基酰胺,成为九肽化合物。由于改变了天然GnRH的肽键序列,使其与受体的亲合力增加,并增强了对酶降解的抵抗力,从而活性增高,半衰期延长,使垂体GnRH受体发生降调节,进而使垂体分泌Gn的细胞对内源性GnRH失敏,使LH和FSH水平在最初的升高之后转为持久地降低,从而抑制了性腺分泌性激素的功能而达到治疗的目的。(2) 应用指征:参见中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组“中枢性(真性)性早熟诊治指南”(《中华儿科杂志》2007,45(6)426-427)(3) 剂量:一般60-90μg / kg,每28天一次,皮下或肌肉注射。(首剂量常常稍高,并尽可能加强一次。GnRHa治疗剂量是个难点,需要个体化。即每个人,不同时期用量可能都不一样。尤其是治疗的前半年到一年需要时常复查。治疗后第1个月、3个月都要复查身高增长情况、性发育控制情况、性激素水平等,每半年复查骨龄,以便适时调整剂量。剂量过大,生长过于缓慢,对提高成年身高帮助不大,剂量过小,青春期难以控制,达不到治疗目的)(4) 疗效:①治疗2个月后第二性征开始明显改善,月经停止。乳房TannerⅢ期以下者基本回缩,Ⅳ期以上乳腺明显变软,边缘不清,但不能全部退缩。②治疗2个月LH、FSH开始下降,至3~6个月时LH、FSH、E2降至青春期前水平。③3-6个月腹部B超示成熟卵泡变小,恢复至青春期前水平。④治疗12个月生长速度降低,骨龄无明显增加,BA/CA比值下降。当骨龄>12-13岁时可发生脱逸现象,疗效较差。⑤停药后3个月LH、FSH、E2开始上升;1年内乳房恢复发育达71%;3年内乳房全部恢复发育。停药1年内月经初潮达44%;3年内达93.5%。(5) 副作用:由于体内雌激素水平明显下降,可使增厚的子宫内膜发生突破性出血。阴道出血的量及持续时间取决于子宫内膜增厚的程度,一般出血量不多,短期内可停止。治疗过程中可出现少许阴道分泌物;第1次注射后感觉注射部位有胀满感,2-3天后消失。很少过敏反应及腹痛、注射部位皮肤红肿、硬结等现象。近年国外有长期应用后患儿发生多囊卵巢综合征的报道。对成年后远期生殖功能等的影响尚缺乏大量循证医学报告。(6) 联合应用r-hGH治疗:观察发现,单独应用GnRHa治疗ICPP时,大约有20%~30%患儿最终身高的改善仍不理想。一般认为当GV<4cm/年时,会出现生长与成熟同时迟缓的相持状态,达不到改善成年身高的目的。加用rhGH的适应征:① 基础身高较低的ICPP患儿 (<10~25百分位);② GV<4cm/y;③BA女13岁,男14岁;④ PAH女< 150-155 cm ,男<160-165cm ;⑤ 对FAH期望值较高,有经济条件者。rhGH需应用药理剂量0.15-0.2IU/kg.d。一作者报告:12例ICPP女孩常规应用GnRHa 2年后,GV为3.0±0.9cm/年;PAH -1.7±0.6SDS;HtSDSba -1.6±0.5 。联合应用GH,其剂量:0.6IU/kg.W。1年后,10例ICPP女孩,GV为6.0±1.3cm/年;PAH -1.0±0.6SDS;HtSDSba -1.0±0.6。2例GV未获改善。2.达那唑(Danazol):(1) 机理:达那唑系睾酮衍生物,由17α乙炔睾酮衍化而来,为一种弱雄激素,间有蛋白同化作用和抗孕激素作用。能抑制垂体促性腺激素的合成和释放,并直接抑制性甾体激素合成,可用于女孩性早熟的治疗。能使身高增长速度加快,呈现身高龄对骨龄的快速追赶。(2) 剂量:10mg/kg.d,睡前顿服,最大量400mg/d。服药10-14天减量至6-8mg/kg.d。同时服用安体舒通1mg/kg.d,以减轻达那唑的雄激素副作用。(3) 副作用:可有体重增加、水肿、多毛、头痛等副作用。肝肾功能不全,癫痫患者慎用。考虑其雄激素潜在的远期影响,疗程以6-12个月为宜。3.安宫黄体酮(MPA,甲羟孕酮,Provera):10-30mg/d. 但本药既不能充分抑制促性腺激素的分泌,也不能阻止骨骼的快速成熟,因而也不能改善最终身高。长期应用对肝功能有损害,目前已渐弃用。短疗程(1~2个月)可用于家长过于担忧的PT患者,乳房退缩后即停用。4.环丙孕酮(Cyproterone Acetate):(1) 机理:是一种17-羟孕酮类衍生物,能抑制垂体促性腺激素的分泌,与靶细胞雄激素受体结合,因而具有很强的抗雄激素作用,使睾酮水平降低,可抑制特发性性早熟。如在骨龄11岁以前开始治疗,有抑制骨骼成熟加速的作用。(2) 剂量:70-100mg/M2.d,分2次口服。(3) 副作用:长期应用有发生继发性肾上腺皮质功能衰竭的可能,与抑制ACTH的分泌,血浆皮质醇水平降低有关,在应激情况下需注意补充皮质激素。目前已不推荐用于ICPP的治疗。5.近年来在研究提示,应用芳香化酶抑制剂,如来曲唑等可有效抑制男孩性早熟(女孩不适用,可致男性化),但目前还处于科研阶段,缺乏儿童、青少年长期安全性观察数据。尚不适合临床使用。
矮小症指儿童身高低于生长曲线图上的第3百分位或低于正常平均值的两个标准差。 矮小症部分是由于器质性疾病引起,另一部非疾病引起。疾病引起者病因包括内分泌异常,骨骼病变或其他疾病等,其中以生长激素缺乏最多。其次是性早熟导致的身材矮小,还有部分由于宫内发育迟缓或染色体异常等引起。非疾病引起的矮小症包括家族性矮小、体质性矮小、生理性青春发育延迟等。矮小症儿童需要进行骨龄评价、生长激素测定和甲状腺激素测定等检查,才能明确诊断。矮小症的治疗包括病因治疗,如用生长激素治疗,另外充足的睡眠,均衡的营养、运动有助于身高的增长。矮小儿童不要滥用保健品,有些保健品中添加的性激素或某些中药成分促进性发育,引起生长加速,但同时儿童骨龄提前,过早骨骺闭合将影响孩子的最终身高,因此只有通过详细的检查,找出原因。才不会错过治疗的最佳时机。矮小的认识与治疗 如何确认孩子身高是否存在问题?婴幼儿(3岁以下)生长速度低于7cm/年;儿童期(3岁-青春期)生长速度低于4-5cm/年;青春期低于5.5-6.5cm/年。也就是说孩子的身高比同班同学低半头至一头时,家长应提高警惕。何时为治疗矮小的最佳时机?孩子矮小应早发现、早诊断、早治疗。年龄越小,骨骺的软骨层增生及分化越活跃,孩子生长的潜力及空间越大,对药物越敏感,生长效果越好,治疗所需费用越低。切不可等到发育后期如15-18岁,此时骨骺接近闭合,生长潜力很小,已不再可能达到理想身高,发现矮小也不要乱投医乱用药,更不要抱着等孩子晚长的幻想,以免骨骺闭合,失去长高的机会。矮小诊治中心的治疗范围;垂体疾病所致矮小、家族特发性矮小,先天性卵巢发育不全症,小于胎龄儿等相关矮小疾病。当您的孩子身高低于同年龄、同性别正常儿童生长曲线第三百份位数以下或低于表格中的-2SD(两个标准差)时即为矮身材或称身材矮小。年龄(岁)男孩女孩矮小偏矮适中矮小偏矮适中-2SD-1SD均值标准差-2SD-1SD均值标准差495.599.6103.74.194.798.6102.53.95102.1106.3110.54.2101.6105.7109.84.16108.4113.1117.84.7108.1112.6117.14.57112.4118.1123.85.7111.6117.1122.65.58116.7122.6128.55.9116.1121.9127.75.89121.4127.5133.66.1120.5126.9133.36.410125.5132.1138.76.6125.2132.3139.47.111129.8137144.27.2131.6138.9146.27.312133.6141.81508.2138.8145.41526.613142.4150.71598.3143.6149.6155.6614150157.4164.87.4146.1151.7157.35.615155161.3167.66.3147.1152.6158.15.516157.3163.4169.56.1147.6153.1158.65.52、 婴幼儿期(3岁以下)生长速度小于7厘米/年,儿童期(3岁-青春期)生长速度小于4-5厘米/年,青春期生长速度小于5.5-6.5厘米/年,可明确为孩子生长发育迟缓。发现孩子矮小怎么办?1、 早发现,早诊断,早治疗。导致矮小有很多的因素,如遗传、疾病、营养、运动、睡眠、生活环境和心理状况等。只要及时就诊,多数矮小儿童都能得到有效的治疗。如果错过治疗实际(骨骺闭合),这些孩子将终生与“矮小”为伴。2、 尽早干预效果好:研究表明孩子年龄越小,骨骺的软骨层增生及分化越活跃,孩子生长的潜力及空间越大,对治疗的反映越敏感,生长效果越好。尽早干预费用低:孩子的年龄越小体重越轻,用药剂量越小,所花费用越小。
年龄(岁)身高(cm)女孩身高(cm)男孩矮小偏矮均值均值偏矮矮小169.772.37576.573.871.2280.583.887.288.585.181.6388.291.895.696.89389.33.591.995.699.4100.696.793495.499.2103.1104.1100.296.34.598.7102.7106.7107.7103.699.55101.8106110.2111.3107102.85.5104.9109.2113.5114.7110.2105.96107.6112116.6117.7113.1108.66.5110.1114.7119.4120.7115.8111.17112.7117.6122.51241191147.5115.4120.4125.6127.1121.9116.88117.9123.1128.5130124.6119.38.5120.3125.8131.3132.7127.1121.69122.6128.3134.1135.4129.6123.99.5125131137137.9131.912610127.6133.8140.1140.2134127.910.5130.3136.8143.3142.6136.313011133.4140146.6145.3138.7132.111.5136.5143.1149.7148.4141.4134.512139.5145.9152.4151.9144.6137.212.5142.1148.4154.6155.6147.9140.213144.2150.3156.3159.5151.814413.5146151.8157.6163155.4147.914147.2152.9158.6165.9158.7151.514.5148.2153.8159.4168.2161.3154.515148.8154.3159.8169.8163.3156.715.5149.2154.7160.1171164.7158.316149.2154.7160.1171.6165.4159.116.5149.3154.7160.2172.1165.9159.717149.5154.9160.3172.3166.3160.118149.8155.2160.6172.7166.6160.5根据2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定儿童身材矮小是指身高低于同种族、同年龄、同性别的身高的-2SD(标准差)。